Gangliocitoma displásico de cerebelo: enfermedad de Lhermitte - Duclos / Dysplastic gangliocytoma of cerebellum: Lhermite - Duclos disease

Describimos hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos en un paciente de 31 años de edad con Enfermedad de Lhermitte-Duclos. En un periodo de dos meses, el paciente desarrolló una rápida progresión de síntomas cerebelosos e hipertensión intracraneana. La Resonancia Magnética de cerebro mostró un proceso expansivo con un patrón estriado en el hemisferio cerebeloso derecho, hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y sin captación de contraste. Se realizó resección subtotal de la lesión (12-03-1998). El examen histológico demostró reemplazo de la capa granular interna por células displásicas ganglionares inmersas en una sustancia pobremente fibrilar. Las células ganglionares y la sustancia fibrilar fueron positivas para sinaptofisina y neurofilamento y negativo para proteina ácida glial fibrilar, se diagnóstico Enfermedad de Lhermite-Duclós o Gangliocitoma displásico de cerebelo. El paciente estuvo asintomático durante ocho años, con estudios de RM cerebral de control anual que no mostraban recurrencia. En abril-2006 presentó sintomatología de incoordinación cerebelosa y una RM cerebral de abril-2006 evidenció crecimiento de la folia del cerebelo derecho, con efecto de masa y desplazamiento del tronco cerebral; fue reoperado (resección subtotal) en otra institución y actualmente se encuentra asintomático; tiene una RM de control postoperatorio que muestra estructuras en fosa posterior en línea media sin efecto comprensivo ni edema. Algunos autores piensan que esta enfermedad se trataría de una condición hamartomatosa del cerebelo. Un proceso degenerativo con inflamación puede ser responsable para la expansión de la lesión hasta convertirse en sintomático.

Oligodendrogliomas: análisis estadístico del cuadro clínico-patológico y sobrevida en 51 casos / Oligodendroglioma: statistic analysis of the clinical-pathologic disease and survive in 51 cases

Presentamos 51 casos de oligodendrogliomas intracraneales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1984-1997. El objetivo principal fue determinar la presencia de factores pronósticos y de riesgo que estuvieran relacionados con la sobrevida. Material-Métodos: de las historias clínicas obtuvimos datos relacionados al paciente y a los procedimientos realizados; calculamos la media de sobrevida por el método del Producto de los Límites de Kaplan-Meier y la comparación de medias de sobrevida con el estadístico del Logaritmo del Rango. Resultados: En 22 casos (43 por ciento) se presentó en la tercera y cuarta década de vida; la edad media fue 35,9 años (rango 5-70), sin predominio en el sexo. La media en el tiempo de enfermedad fue 29 meses. En 29 casos (56,9 por ciento) se presentó convulsiones como síntoma inicial de la enfermedad; cefalea y náuseas-vómitos en el 64,7 por ciento y 39,2 por ciento respectivamente. Los signos más frecuentes al ingreso fueron papiledema (60,8 por ciento) y hemiplejia (35,3 por ciento). Hallazgos de imágenes: 27 tumores (52,9 por ciento) en hemisferio izquierdo, 17 (33,3 por ciento) en hemisferio derecho, cuatro en fosa posterior (7,8 por ciento) y tres (5,9 por ciento) en cuerpo calloso. En 29 casos (56,9 por ciento) el tamaño del tumor fue de 3-5 cm. y mayor de 5 cm. en 22 pacientes (43,1 por ciento). En 22 tumores (43,1 por ciento) se presentó calcificaciones; hipo e isodensidad en 37 casos (72,5 por ciento) y sin captación de contraste en 20 casos (32,9 por ciento). Cuanto más alto fue el puntaje de Karnofski en el preoperatorio, mejores fueron los resultados en el postoperatorio. En 15 casos (29,4 por ciento) se realizó resección total y en 36 pacientes (70,6 por ciento) resección subtotal. La mortalidad operatoria fue 5,9 por ciento (3 casos). Histopatología, según la Organización Mundial de la Salud (OMS): 29 pacientes (56,9 por ciento) fueron oligodendrogliomas bien diferenciados o puros y 22 casos (43, 1 por ciento) oligodendrogliomas anaplásicos. Radioterapia recibieron 45 pacientes, con una dosis total de 44-60 Gys (media 56 Gys). En esta serie, los factores que influyeron positivamente en la sobrevida con valores estadísticamente significativos fueron: el alto puntaje de Karnofski en el preoperatorio, el bajo grado de malignidad del tumor (p<0.0004), la resección quirúrgica total (p<0.0018) y la presencia de calcificación intratumoral (p<0.017).

La biopsia cerebral por estereotaxia en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas / cerebral biopsy by estereotaxy in the Institute of Neoplastic Diseases

Estudios de las 100 primeras biopsias cerebrales por estereotáxia realizadas en pacientes con procesos expansivos intracraneanos en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas (INEN) de abril 1997 a julio 1999. 51 biopsias correspondieron a varones y 49 mujeres; entre 1-77 años de edad. Las biopsias correspondieron a lesiones de los diferentes lobulos cerebrales y de estructuras profundas y en menor grado del tronco cerebral y el cerebelo. 63 biopsias correspondieron a neoplasias, predominando el grupo astrocitoma-glioblastoma (80.9 por ciento); 25 a procesos inflamatorios crónicos, de los cuales 14(56 por ciento) tuvieron comprobación clínica de tuberculoma. 2 Biopsias correspondieron a procesos isquémicos; 8 biopsias fueron no contributorias para diagnóstico y 2 fueron insuficientes. La morbilidad del procedimiento consistió en 3 casos, todos de grado menor.

Tumores del sistema nervioso central en niños / Tumors of the central nervous system in children

Estudio clínico patológico de 187 casos de tumores del sistema nervioso central en niños atendidos en el INEN en los niños 1987 - 1997 de un total de 250 niños, que representan el 27.5 por ciento de número total de 924 pacientes con tumores cerebrales. 84 tumores supratentoriales representan el 44.9 por ciento y 101 tumores infratentoriales representan el 54.1 por ciento. 68 tumores fueron astrocitomas, 56 meduloblastomas, 25 ependimomas, 18 craniofaringiomas, 9 sarcomas, 3 oligodendrogliomas, 2 gliomas mixtos, 2 tumores neuroectodermales primitivos, 2 neuroblastomas, 2 tumores del plexo coroideo, 1 ganglioglioma, 1 teratoma benigno, 1 germinoma, 1 pineoblastoma. Los tumores supratentoriales más frecuentes en niños son los tumores astrociticos, predominando los astrocitomas pilocíticos, seguido de los craniofaringiomas. Los tumores infratentoriales más frecuentes son los meduloblastomas seguido de los astrocitomas fundamentalmente la variedad pilocitica.

Quiste neuroentérico intraespinal / Intraespinal neuroenteric cyst

Presentamos dos casos de quiste neuroentérico espinal, de localización intradural-extramedular, en niños de 7 y 8 años de edad respectivamente, en el primer caso se confirmó la localización con mielografía y en el segundo caso con resonancia magnética. Ambos correspondieron a localización dorsal, el primero en nivel D2-D4 y el segundo en nivel D3-D5. En los dos casos se presentó sindrome compresivo medular de evolución lenta. Fueron sometidos a laminectomía con resección total del quiste, que tenían contenido xantocrómico claro. La histopatología confirmó la presencia de epitelio de revestimiento de tipo intestinal.

Linfoma primario espinal intramedular / Primary spinal intramedullary lymphoma

Comunicamos el caso de un linfoma maligno primario intramedular espinal, localizado a nivel dorsal, en una mujer de 24 años de edad, que presentó alteración de la sensibilidad, función motora y compromiso esfinteriano. La resonancia magnética mostró un tumor intramedular en el nivel D10-D12; por la localización del tumor sólo se realizó una biopsia de la lesión y se confirmó la histopatología; recibió fisioterapia. No había compromiso de otros órganos. Recibió radioterapia: 40Gy, en dosis fraccionada de 2Gy/día. Paralelamente se administró quimioterapia, ingresó al protocolo CHOP (Ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), seis cursos. El control de la resonancia magnética a 15 meses del procedimiento quirúrgico mostró desaparición total del tumor. En su último control, a 48 meses del postoperatorio, tiene una recuperación casi total de la función motora, sensibilidad y control esfinteriano y no ha desarrollado recurrencia de la enfermedad.

Enfermedad hidatídica intracraneal primaria / Primary intracraneal Hydatid Cyst

La enfermedad hidatíca intracraneal representa el 2 por ciento de todos los casos de infecciones por Echinococus granulosus. Existen áreas endémicas en Siberia, Alaska, los Urales, Turquía, India, Japón, Norteamérica, Uruguay y Argentina. Nosotros comunicamos tres casos de enfermedad hidatíca intracraneal primaria en pacientes mujeres de la tercera edad y quinta década de vida, con un prolongado tiempo de enfermedad de 14 y 10 años en dos casos, respectivamente. La epilepsia, como síntoma inicial, estuvo presente en un caso y la cefalea en los dos restantes. El fondo del ojo mostró papiledema en dos casos. En la tomografía se observó una gigantesca formación quística epidural, con gran efecto de masa y desplazamiento de la línea media en dos pacientes y en el tercer caso, destrucción y deformación ósea masiva. La histología confirmó que se trataba de quiste hidatídico intracraneal primario, ya que no existía compromiso en hígados ni pulmones. Las tres pacientes recibieron terapia complementaria con albendazol 800 mg/día durante cuatro semanas. Hasta la fecha no se ha presentado recurrencia intracraneal ni fuera del sistema nervioso central

Histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva: enfermedad de Rosai-Dorfman: reporte de un caso de localización meningea / Histiocitosis simusal with massive linfadenopatia: illness of Rosai - Dorfman: it reports of a case of localization meningea

Se reporta un casos de histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) ó enfermedad de Rosai Dorfman de localización extraganglionar intracraneana en una paciente de 65 años de edad, operada con el diagnóstico clínico de mengioma, en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Se revisa la literatura, señalándose la escasa frecuencia de sta localización, siendo éste el primer casos de localización intracraneana reportado en nuestro medio, y el hecho interesante, al igual que los otros casos reportados en la literatura, de localización meningea; agregándose así una nueva entidad al diagnóstico diferencial de meningioma. Su etiopatogenia es aún desconocida.

Linfoma primario del sistema nervioso central en pacientes no inmunodeprimidos. Estudio clínico radiológico comparativo con gliomas / Primary central nervous system lymphoma. Clinical comparative radiological gliomas

Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son un grupo infrecuente de neoplasias que a diferencia del tratamiento eminentemente quirúrgico de los gliomas, en el LPSNC es a base de radioterapia y quimioterapia. En el presente estudio se evaluó la posible presencia de signos clínicos o radiológicos que permitan diferenciar el LPSNC de los gliomas. Se revisaron retrospectivamente la historia clínica y la tomografía computada cerebral de 4 pacientes con LPSNC, los resultados se compararon con otros estudios en pacientes con gliomas. El cuadro clínico de los pacientes con LPSNC fue similar a lo comunicado en los pacientes portadores de glioma. La imagen tomográfica de lesión isoo más frecuentemente hiperdensa, circunscrita, de textura uniforme y rodeado de escaso edema, con captación uniforme de contraste, fue el hallazgo encontrado en nuestros pacientes. Estas características tomográficas se presentan también en los gliomas, pero son poco frecuentes; esto nos permitirá sospechar de un LPSNC y proceder a confirmarla, idealmente con biopsia estereotáxica, por tener implicancias pronósticas y terapéuticas diferentes

The primary central nervous system lymphoma (PCNSL) are an infrequent group of neoplasm which differ in the treatment with gliomas which is basically surgical while for PCNSL it is chemo and radiotherapy. In the present study we evaluated the possible presence of clinical or radiological signs that may allow to differentiate both entieies. The clinical history and brain computed tomography (CT) of 4 cases with PCNSL were retrospectively and compared with other cases with gliomas. The clinical findings were similar in both groups. The CT scan findings in PCNSL included an isodense or hyperdense (more frequent), circumscribed, uniform texture surrounded by scant edema with homogeneus uptake of the contrast material. These findings have also been reported in gliomas but are very infrequent. With the previously described CT scan findings we could presume the diagnosis of PCNSL an comfirm it ideally with stereotactic biopsy since it has different prognostic and therapeutic connotation.

Manejo quirúrgico de los tumores intracraneales en el INEN: 1984-1993 / Surgical management of the intracranial tumors in the INEN: 1984-1993

Entre 1984 y 1993 se realizaron en el Departamento de Neuro-Oncología del INEN, 719 operaciones de procesos expansivos cerebrales. Histológicamente correspondieron a: astrocitomas / glioblastomas 25.8 por ciento (186 casos), adenomas hipofisarios 15.2 por ciento (110), meningiomas 13.4 por ciento (97), tumores metastásicos 6.4 por ciento (46), craneofaringiomas, oligodendrogliomas, ependimomas, neurinomas 4 por ciento cada uno, otros tumores con incidencia más baja (1-2 por ciento): hemagioblastomas, sarcomas primarios, quistes demorides / epidermoides, tumores pineales, papiloma de plexo coroide, linfoma primario. Se encontraron 167 casos (23.2 por ciento) en niños y 552 (76.7 por ciento) en adultos. De 164 casos (22.8 por ciento) localizados en la fosa posterior el 80 por ciento de los tumores fueron ubicados en los hemisferios cerebelosos y cuarto ventrículo. De 552 casos (76.6 por ciento) a nivel supratentorial, el 58.6 por ciento fue localizado en los hemisferios cerebrales y/o meninges. El 74.7 por ciento de los tumores localizados en la fosa posterior fueron neoplasias malignas con una mortalidad operatoria del 17.4 por ciento. A nivel supratentorial los tumores malignos representaran el 48.1 por ciento con una mortalidad operatoria de 7.4 por ciento. En el grupo de 100 gliomas en niños, la mortalidad operatoria fue 11 por ciento y en 185 gliomas en adultos 16.2 por ciento. La mortalidad operatoria global en niños fue 10.1 por ciento similar al grupo de adultos. La mortalidad preoperatoria en niños y adultos fue 5.2 por ciento y 5.7 por ciento respectivamente. La mortalidad operatoria en 97 meningiomas fue 8.2 por ciento; la media de mortalidad operatoria global en diez años para todos los grupos de edad fue 8.9 por ciento.